Sindromul Zollinger-Ellison este o afecțiune rară în care se formează una sau mai multe tumori în pancreas sau partea superioară a intestinului subțire (duoden). Aceste tumori, numite gastrinoame, secretă cantități mari de gastrină, ceea ce face ca stomacul să producă prea mult acid. Excesul de acid duce apoi la ulcere peptice, precum și la diaree și alte simptome.
Sindromul Zollinger-Ellison (ZES) este rar. Boala poate apărea în orice moment al vieții, dar oamenii, de obicei, află că sunt afectați între 20 și 50 de ani.
Medicamentele pentru reducerea acidității stomacului și vindecarea ulcerelor sunt tratamentul obișnuit pentru sindromul Zollinger-Ellison.
Ce este sindromul Zollinger-Ellison?
Sindromul Zollinger-Ellison (ZES) este o boală rară, caracterizată prin apariția unuia sau mai multor tumori endocrine numite gastrinoame, localizate de obicei în duoden sau pancreas. Aceste tumori secretă în exces gastrină, hormon care stimulează secreția de acid clorhidric, ducând la hipersecreție acidă severă, ulcere peptice recurente și diaree.
ZES intră în grupa tumorilor neuroendocrine și poate apărea sporadic sau în contextul unei boli genetice, Neoplazia Endocrină Multiplă tip 1 (MEN1). Aproximativ 25–30% dintre pacienții cu ZES au MEN1.
Etiologia sindromului Zollinger-Ellison
Cauza exactă a sindromului Zollinger-Ellison rămâne necunoscută. Însă succesiunea evenimentelor care apar în sindromul Zollinger-Ellison este clară. Sindromul începe atunci când o tumoră (gastrinom) sau tumori se formează în pancreasul, duodenul sau ganglionii limfatici adiacenți pancreasului.
Epidemiologie
- Boală rară: incidență estimată 0,1–3 cazuri la 1 milion de persoane pe an.
- Afectează mai frecvent adulți de vârstă medie, ușor predominanță masculină.
Mecanism fiziopatologic
Pancreasul produce enzime care sunt esențiale pentru digerarea alimentelor. De asemenea, pancreasul produce mai mulți hormoni, inclusiv insulina, un hormon care controlează nivelul glicemiei.
Sucurile digestive din pancreas, ficat și vezică biliară se amestecă în duoden, partea intestinului subțire de lângă stomac. Aici procesul de digestie atinge apogeul.
Tumorile care apar în sindromul Zollinger-Ellison secretă cantități mari de gastrină. Creșterea gastrinei face ca stomacul să producă prea mult acid clorhidric.
- Gastrinomul secretă cantități mari de gastrină.
- Gastrina stimulează parietalele gastrice → hipersecreție acidă marcată.
- Acidul în exces:
- produce multiple ulcere gastrice și duodenale, uneori în jejun (localizare „atipică”);
- inactivează enzime pancreatice și afectează digestia, determinând diaree și steatoree;
- favorizează esofagită de reflux severă. (În timp, gastrina acționează și ca factor trofic: crește numărul și activitatea celulelor parietale, accentuând cercul vicios al hipersecreției acide.
Manifestări de dependență – Semne și simptome în sindromul Zollinger-Ellison
Semnele și simptomele sindromului Zollinger-Ellison pot include:
- Durere abdominală;
- Diaree;
- Pirozis;
- Hemoragii digestive superioare;
- Disconfort în abdomenul superior;
- Refluxul gastroesofagian;
- Greață și vărsături;
- Pierdere în greutate;
- Anorexie;
Tabloul clinic se suprapune peste ulcerul peptic sever, dar cu câteva indicii importante:
- Durere epigastrică tip ulcer, frecventă la peste 70% dintre pacienți.
- Ulcere multiple, recurente, localizate nu doar în bulbul duodenal, ci și distal (porțiunea a II-a–a III-a a duodenului, jejun).
- Ulcere rezistente la tratament standard sau care recidivează rapid după oprirea medicației.
- Diaree frecventă, uneori steatoree, prin inactivarea enzimelor pancreatice și malabsorbție.
- Esofagită de reflux severă, cu risc de complicații (stenoză, esofag Barrett).
Semne de alarmă pentru ZES la un pacient cu ulcer:
- ulcere multiple și atipice ca localizare;
- ulcer + diaree cronică;
- ulcer care recidivează sub tratament intensiv;
- antecedente familiale de tumori endocrine (suspiciune MEN1).
Evoluție
Tumorile din sindromul Zollinger-Ellison pot fi maligne și se pot răspândi și in alte zone ale organismului.
Zollinger-Ellison poate fi asociat cu neoplazia endocrină multiplă de tip I (MEN I), caz în care se produce atingerea mai multor glande endocrine.
Asocierea cu MEN1
În aproximativ un sfert dintre cazuri, gastrinoamele apar în cadrul MEN1, alături de:
- tumori paratiroidiene (hiperparatiroidism, hipercalcemie);
- adenoame hipofizare.
În MEN1, gastrinoamele sunt adesea multiple, mici, duodenale, cu risc mai mare de recidivă și metastaze.
Diagnostic
Suspiciunea clinică
- ulcer sever, recurent, rezistent la tratament;
- ulcere distale (post-bulbare, jejunale);
- ulcer + diaree;
- debut la vârstă tânără sau medie fără explicație clară.
Teste de laborator
- Gastrină serică à jeun: valori foarte crescute; >1000 pg/mL sunt practic diagnostice în context de pH gastric acid.
- pH gastric: aciditate crescută, BAO (basal acid output) mult peste normal.
- Test de stimulare cu secretină: în ZES, gastrinomul răspunde paradoxal cu creștere marcată a gastrinei după administrarea de secretină, spre deosebire de alte cauze de hipergastrinemie.
- Markeri de tumoră neuroendocrină: chromogranina A crescută.
Localizarea tumorii
- CT sau RMN abdominal;
- ecografie endoscopică (EUS);
- scintigrafie cu analog de somatostatină sau PET-CT cu Ga-68 (Dotatate etc.).
Majoritatea gastrinoamelor sunt în așa-numitul „triunghi al gastrinomului” (Passaro): între hilul hepatic, jonctiunea dintre a II-a și a III-a porțiune duodenală și istmul pancreasului.
Screening pentru MEN1
- calcemie, PTH, prolactină și alte investigații endocrine dacă există suspiciune clinică sau istoric familial.
Tratament
Tratamentul pentru sindromul Zollinger-Ellison este medicamentos (inhibitori de pompă de protoni – omeprazol, pentru reducerea hipersecretiei de acid clorhidric a celulelor gastrice, ceea ce va conduce la vindecarea ulcerelor. Tratamentul medicamentos este de obicei însoțit de ablaţia chirurgicală a tumorilor, asociată chimioterapie în caz de metastaze.
Obiectivele principale:
- controlul hipersecreției acide;
- controlul tumorii (chirurgical și/sau oncologic).
1. Controlul secreției acide
- Inhibitori de pompă de protoni (IPP) în doze mari și frecvent fractionate (ex. omeprazol, pantoprazol în doze mult peste cele uzuale de „ulcer banal”). Acestea sunt esențiale pentru prevenirea complicațiilor ulcerului (hemoragie, perforație, stenoză).
- Antagoniști H2 (ranitidină, famotidină) pot fi utilizați adjuvant, dar IPP sunt terapia standard actuală.
2. Tratamentul tumorii
- Chirurgical: rezecția gastrinomului în cazurile localizate, fără metastaze extinse, fiind singura opțiune curativă.
- În boala metastatică sau inoperabilă:
- analogi de somatostatină (octreotid, lanreotid) pentru controlul hipersecreției hormonale și al creșterii tumorale;
- terapii țintite (ex. everolimus, sunitinib) și/sau chimioterapie, în funcție de clasificarea neuroendocrină;
- radioterapie internă (PRRT) în centre specializate.
Gastrectomia totală, folosită în trecut pentru controlul acidității, este azi rar indicată datorită eficienței IPP.
Complicații
Lăsat netratat sau tratat insuficient, ZES poate duce la:
- hemoragii digestive superioare;
- perforații de ulcer;
- stenoză pilorică sau duodenală;
- esofagită severă, stenoză esofagiană, esofag Barrett;
- malabsorbție, steatoree, scădere ponderală;
- progresia și metastazarea gastrinomului (ficat, ganglioni, oase).
Rolul asistentului medical
În practică, asistentul poate ridica suspiciunea și contribui la monitorizare prin:
Observarea pacienților cu:
- ulcere recurente, diaree cronică, scădere ponderală;
- dureri epigastrice severe, greu controlabile;
- monitorizarea semnelor de complicații: hematemeză, melenă, durere abdominală acută, semne de hipovolemie;
Educarea pacientului privind:
- importanța administrării corecte a IPP (înainte de masă, doze exacte);
- semnele de alarmă care impun prezentarea de urgență;
- colaborarea cu echipa multidisciplinară (gastroenterologie, chirurgie, oncologie, endocrinologie) pentru programări, pregătirea investigațiilor și urmărire.
Intervențiile asistentului medical pentru pacientul cu sindrom Zollinger-Ellison
- asigură repausul fizic și psihic al pacientului;
- asigură dietă de protecție gastrică individualizată (regimul alimentar) în funcție de fazele evolutive ale bolii;
- pregătește pacientul fizic și psihic pentru explorări funcționale și îl îngrijește după examinare;
- supraveghează pulsul, TA, respirația, temperatura, semnele de deshidratare, scaunul, greutatea corporală și le notează în foaia de observație;
- face bilanțul zilnic între lichidele ingerate și cele excretate;
- va menține și va corecta echilibrul hidroelectrolitic și acido-bazic prin perfuzii IV;
- va combate durerea prin administrarea de sedative la indicația medicului;
- recoltează probe biologice pentru examene de laborator;
- pregătește pacientul preoperator când se impune necesitatea intervenției chirurgicale;
- administrează medicația prescrisă respectând ritmul și modul de administrare și efectele acesteia;
- educă pacientul pentru a respecta alimentația recomandată și pentru a renunța la obiceiurile dăunătoare (alcool, tutun);
- asigură suport psihologic și îngrijirea postoperatorie;
Pentru verificarea cunoștințelor, abonează-te pe Platforma Grile AMG cu peste 10.000 de Teste Grilă, cursuri și simulator examene pentru a trăi experiența unui examen https://grileamg.ro sau achiziționează cartea 1000 de Teste Grila cu explicații pentru AMG
Infografic
