Hemofilia este o afecțiune ereditară, transmisă prin femei descendenților de sex masculin, caracterizată prin apariția, din copilărie, de hemoragii și prelungirea timpului de coagulare.
Hemofilia este o boală cu caracter ereditar, fiind caracterizată printr-o deficiență de ordin cantitativ sau calitativ a unor proteine plasmatice, numite factori de coagulare. Astfel, chiar și în cazul unor traumatisme minore, pacientul hemofilic prezintă o prelungire a timpului de coagulare a sângelui. În absența unui tratament adecvat, unele hemoragii pot amenința viața bolnavului de hemofilie.
Cauze
Transmiterea este de tip recesiv. Boala este provocată de scăderea sau absența din sânge globulinei antihemofilice. În hemofilia A lipsește factorul VIII; în hemofilia B, factorul IX.
Absența globulinei antihemofilice (factor necesar formării tromboplastinei) determină apariția de tulburări grave hemoragice.
Semne și simptome – Manifestări de dependență în hemofilie
Semnul cel mai important în hemofilie este hemoragia. Aceasta poate fi spontană sau provocată de traumatisme minime. Hemoragiile sunt cutanate (echimoze întinse) și mucoase. Apar la copii fie cu ocazia tăierii cordonului ombilical, fie cu ocazia unei vaccinări, extracții dentare sau cu ocazia unei simple căderi.
Hemoragiile sunt abundente și îndelungate, chiar și la traumatisme neînsemnate.
Uneori, poate apărea hemoragii în mușchi (hemartroze) la genunchi, coate sau mâini. Caracteristice hemofiliei sunt hematoamele, care prin compresiune pot duce la necroze, gangrene, paralizii, care stau la baza artropatiei hemofilice, transformându-l pe bolnav într-un infirm.
În timpul perioadei hemoragice, bolnavul este palid, obosit, prezintă echimoze și umflături articulare. Examenul hematologic arată o prelungire anormală a timpului de coagulare. Din cauza întârzierii coagulării, hematiile sedimentează înainte de a se forma cheagul.
Prognostic
Prognosticul este în funcție de gravitatea formei clinice. În formele grave, copiii mor în primii ani de viață. În celelalte, prognosticul e mai bun, dar o hemoragie cu sfârșit letal este întotdeauna de temut.
Hemofiliile B și C se deosebesc de forma majoră (hemofilia A) prin simptomatologia mai discretă și frecvența mai redusă. Profilaxia este importantă, bolnavii trebuie să fie educați să evite traumatismele. De asemenea, vor fi evitate extracțiile dentare, injecțiile intramusculare și intervențiile chirurgicale.
Complicații
Complicațiile pot apărea din cauza bolii în sine sau din cauza tratamentul acesteia:
- Sângerare internă profundă;
- Leziuni articulare din hemartroză
- Reacții adverse la tratamentul cu factor de coagulare
- Hemoragia intracraniană (o urgență medicală gravă). Poate provoca dezorientare, greață, pierderea cunoștinței, leziuni ale creierului și deces.
Tratament
În perioada hemoragică se face hemostază locală cu bandaj compresiv și aplicare la locul sângerării de tromboplastină, trombină sau fibrină. Tratamentul de bază constă în administrarea de sânge proaspăt, plasmă proaspătă sau globulină antihemofilică.
Hemofilia nu beneficiază de tratament curativ (nu poate fi vindecată), însă exista terapii de substituție care amelioreaza simptomatologia. Tratamentul de substituție pentru factorul deficitar al coagulării se poate face în scop profilactic sau la apariția fenomenelor hemoragice. Acesta are scopul de a preveni pierderile sangvine sau de a stopa cat mai rapid pierderile sangvine manifestate curent. Schema si dozele de tratament depind de severitatea bolii și sunt stabilite de către medicul curant.
Îngrijirea pacientului cu hemofilie
Problemele pacientului cu hemofilie
- circulație inadecvată;
- vulnerabilitate față de pericole;
- imobilitate, cauzate de hemartroze (mâini, genunchi, coate);
- deficit de cunoștințe pentru prevenirea complicațiilor;
- risc de complicații prin compresiuni produse de hematoame (paralizii, gangrene, necroze).
Obiective asistentului medical pentru pacientul cu hemofilie
- pacientul să fie ferit de traumatisme, hemoragii;
- să se prevină complicațiile:
- pacientul să fie informat cu privire la modul de viaţă care trebuie să fie urmat, să ştie să se autoîngrijească în caz de hemoragii.
Intervențiile asistentului medical pentru pacientul cu hemofilie
- asigură repausul la pat al pacientului în saloane liniștite, luminoase, călduroase;
- prin condițiile din salon, trebuie să asigure prevenirea infecțiilor intercurente, intraspitaliceşti, având în vedere rezistența scăzută la infecții a pacienților cu boli hematologice;
- supraveghează starea generală a pacientului si observă efectul tratamentului pentru prevenirea potențialelor complicații;
- educație sanitară: pacienții si familia vor fi informați despre boala, cum se tratează, cum se previn complicațiile;
- ajutarea pacientului în satisfacerea nevoilor fundamentale;
- asigură igiena tegumentelor şi mucoaselor;
- asigură prevenirea escarelor de decubit, prin mijloacele cunoscute;
- asigură alimentația pacientului în funcție de nevoile sale cantitative şi calitative;
- monitorizează temperatura, pulsul, tensiunea arteriala, respirația, la intervale de timp în funcție de gravitatea cazului, consemnând datele în foaia de temperatură;
- sesizează apariția elementelor hemoragice pe tegumente şi mucoase – peteșii, echimoze, hematoame — şi informează medicul;
- supraveghează eliminările prin scaun şi urină și face bilanțul ingesta/excreta;
- recoltează produsele pentru examene de laborator;
- administrează tratamentul prescris: transfuzii, fier, tratamente antihemoragice;
- sesizează efectele secundare ale administrării tratamentului (anorexie, greţuri, vărsături, diaree);
- susține psihic pacientul.
Pentru verificarea cunoștințelor, rezolvă testele din secțiunea Teste Grilă sau instalează Aplicația de teste Grilă AMG Pagina de Nursing.
Infografic: